汗孔角化症是一种少见的遗传性角化性皮肤病。临床上以边缘堤状隆起,中央处皮肤轻度萎缩为特征,往往无自觉症状,多见于男性。一般在幼年时发病,但也有到成年以后才发病。本病病程缓慢,皮损可持续多年不变,也可逐渐扩大,很难痊愈。有部分老年人可在萎缩的皮肤上发生鳞状上皮细胞癌。祖国医学文献中无相应病名记载。现代中医从其临床表现的特点,将其称为“鸟啄疮”。
汗孔角化症是常染色体显性遗传,是一种遗传性疾病,一般在一个家族中几代成员中发病,但也发现有少数无遗传证据而散发于人群中者。
中医认为,该病的发生原因与个人的体质有很大的关系。肝肾亏损,阴液亏损,血脉不充,日久血液凝聚形成瘀血,阻于肌肤,因此导致汗孔角化症发生。同时,与个人的情绪变化等也有关系。情志不遂,气郁化火,炼液成痰;或肝脾不和,脾失健运,痰浊内生,痰郁互结,阻于肌肤。
汗孔角化症患者表皮细胞出现异常的克隆增生,而这些增生会受到某些刺激如免疫抑制剂、紫外线照射等而激发。
1、本病初起为一角化性小丘疹,缓慢向四周扩展,边缘渐渐隆起,形成一环形、地图形、或不规则形的边界清楚的斑片,边缘呈堤状隆起,中央部分干燥平滑,轻度萎缩,略微凹陷,无毳毛,毛囊口处可见角质丘疹。
2、皮损呈淡褐色或褐色,边缘颜色较暗。皮损大小不定,小的可以如绿豆大小,大的直径可在4~6厘米甚至更大。数目可多可少,从几个到数十个不等。
3、皮损多发于四肢、手足,其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部。甲、口腔粘膜、阴部粘膜甚至角膜也可累及。
针对汗孔角化症我们从西医和中医两大方面来介绍其治疗方法:
1、西医治疗
(1)维甲酸类药物:阿维A酯、阿维A或异维A酸口服往往在用药期有效。
(2)外用5-氟尿嘧啶封包治疗,外用10%水杨酸软膏或0.05%~0.1%维A酸软膏。
(3)避免日晒,可口服氯喹,0.25g,2次/d。可试用维生素A 5万~10万U,3次/d;或异维A酸(13-顺维甲酸),0.5~1mg/kg,2次/d。
(4)数目少而范围小的皮损可用冷冻、电灼或激光。局部外用角质溶解剂,如10%水杨酸软膏或0.1%维A酸软膏等。
2、中医治疗
(1)阴亏血瘀型
治法:育阴化痰,软坚。
方药:通幽汤加减。
生地黄、熟地黄、当归、桃仁、红花、枸杞子、女贞子、旱莲草、丹参、赤芍。
口干明显者加玄参、麦冬;两目干涩者加菊花;伴有潮热者加地骨皮、知母;腰膝无力者加川断、寄生。
(2)痰瘀互结型
治法;解郁化痰,软坚散结
方药:温胆汤加减。
半夏、陈皮、竹茹、识实、茯神、郁金、菖蒲、川贝母、丹参、桃仁、红花、山慈菇、夏枯草。
咽喉不利者加射干、海浮石;大便于者加生大黄;两胁胀痛者加川楝子、元胡;精神障碍者加牡丹皮、礞石。
汗孔角化症的发生多与遗传因素相关,根治的起来比较困难,而且易复发。要预防汗孔角化症,首要要禁止近亲结婚。其次,平时应该注意对皮肤的护理,让肌肤保持洁净,这样能防止其继续感染。在饮食方面应多吃新鲜的蔬菜、水果。汗孔角化症发作出现皮损时,忌用刺激性较强的外用药物,还应该避免日晒。