同卵双胞胎的形成过程和异卵双胞胎有所差异。若是单一受精卵因为不明原因而分裂成两个并独自发育成胚胎，则称为同卵双胞胎。他们最初是由单一卵子受精，形成胚胎，胚胎在发育期间才偶然分裂成两个胚胎，所以他们的遗传基因及性别是完全相同。因为基因相同，除了某些由于随机原因而产生的特征（例如指纹和虹纹等）之外先天上两个个体性状完全相同，因此同卵双胞胎的在外观上非常接近。同卵双胞胎的形成过程为：
和所有胎儿一样，同卵双胞胎最开始也是个单细胞受精卵，这个细胞内有23对染色体。其中有一种罕见的现象，在受孕数天后，胚泡自行一分为二，每个新胚泡是由相同的染色体构成，染色体携带了排列相同的基因，这时两个胚泡可能发育成同卵双胞胎。
胚泡的外膜叫做透明带，里面的衬里叫滋养层，仅有一个细胞层厚的滋养层，最后将会变成胎盘。滋养层里有内细胞群，这些配套干细胞最终会变成胎儿。有些细胞与滋养层膜的结合处会定期变弱，令液体得以渗出，导致滋养层塌陷，接着滋养层会自行修复。但有两个卵子让胚胎学家看见，不曾有人见过的情形，膜塌陷之后，内细胞群分成两团，每一团会在滋养层再次膨胀时，分别附着在滋养层的不同侧，这些细胞团，若能在子宫内发育，它们最后就会变成同卵双胞胎。
受精后，受精卵分裂变为2个一样的受精卵了，然后发育成为2个个体，因为来源自同一个受精卵，所以叫同卵双胞胎。这种相似不仅外形相似，而且血型、智力、甚至某些生理特征，对疾病的易感性等都很一致。我们常说的连体婴儿，实际上就是这种单卵双胎，只是由于当初受精卵分裂时的不完全的造成了某些部位相连。也因为如此同卵双胞胎绝大部分是同性，不大可能出现一个是男孩一个是女孩的现象。