1、如果是有蚕豆病的孕妇想要怀孕之前的话,就一定要去医院做一下溶血值,如果是正常的情况下,那么是能正常的怀孕的,在怀孕之后一定要经常性的去做孕检,以防宝宝有什么异常的现象。蚕豆症检查是在孕前通过检查血,尿,肝肾的功能,心肺的功能等来确诊胎儿是否患有蚕豆症。
2、蚕豆症的正式医学名称为葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶(G-6-PD)缺乏症。这是一种先天性的疾病,在台湾的客家人,罹患蚕豆症的比例比其它人稍高。这些病人的红血球里,缺乏一种酶,葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶,当身体接触到某些成份或化学药品时,红血球很容易发生溶血反应。
3、蚕豆病起病急剧,大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。蚕豆病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。
1、葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。
2、本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。
1、血象:
(1)血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。
(2)红细胞最低降至0.5×1012/升以下。
(3)网织红细胞明显增高>0.20。
(4)外周血涂片可见有核红细胞增多。
(5)白细胞升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;
(6)血小板计数正常或增高。
2、骨髓象:
(1)红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显。
(2)红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。
3、尿检查:
(1)尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。
(2)尿隐血试验阳性率可达60%~70%。
(3)尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性。
(4)血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。
(5)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。
该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1-3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2-6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。凡符合下列4项中之一项者可确定为葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶缺乏症,即蚕豆病:
1、1项筛选试验活性属严重缺乏值。
2、1项G6PD活性定量测定活性较正常平均值降低40%以上。
3、2项筛选试验活性均为中间缺乏值。
4、1项筛选试验活性属中间缺乏值,伴有明确的家族史。
蚕豆症的实验室检查:
1、血红蛋白明显下降,网织红细胞计数明显增高。外周血片中可出现有核红细胞,中性粒细胞增多,可出现核左移。
2、在溶血早期,外周血液做超声染色,可见到红细胞内含有变性的珠蛋白小体。
3、血清间接胆红素增高,尿潜血阳性,合并急性肾功能衰竭者,血浆二氧化碳结合力降低,非蛋白氮增高,血清钾可增高。有关G6PD缺乏的检查可见阳性结果。
1、目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测,抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术,与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同,这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血,通过进口试剂的精确检测,很快就能知道结果,准确率达90%。
2、蚕豆病的发生与遗传有密切的关系,家属中有人得过此病,应禁食蚕豆及其制品。
3、在G-6-PD缺陷的高发地区,进行群体G-6-PD缺乏普查。
4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物。
5、远离种植蚕豆的地方,避免接触蚕豆花粉。