手术治疗：如果是直肠的出口处仅被一层薄膜覆盖，这种情况手术既简单，效果又好。闭塞不通的直肠下端，位于控制肛门开闭的肛门括约肌上面时，应该在新生儿出生后立即在腹壁给直肠做一开口，也就是做人工肛门。到宝宝1岁左右时再造肛门，将其与直肠相连。以前，这种手术是在肛门部位进行，这会损伤括约肌，影响以后肛门的关闭，导致粪便流出。所以现在是从腹部切口，从坐骨直肠韧带中通过，将直肠拉下。这样就避免了肛门失禁。一旦新做成的通道能很好地排便，就可以将人工肛门关闭。肛门闭锁的宝宝，常常伴有泌尿系统、骨骼、心脏等部位的畸形，会妨碍手术的成功。
对肛门直肠狭窄的新生儿，不可采用手术方法。只需每天做持续扩肛即可，一般不会有后遗症。只要治疗及时、得法，先天性肛门闭锁一般不会导致新生儿死亡。