目前来说，对于先天性胆道闭锁的治疗方法主要是手术。手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一，凡淤胆超过12-13周，胆汁性肝硬就会变得非常严重，哪怕是可手术型的胆道闭锁，此时也会全身机体情况较为糟糕，难以耐受手术且预后较差，此时只有进行肝移植才能彻底治愈。
1、Kasai手术——目前应用较为广泛的手术方法
自从1959年Kasai创建肝门空肠吻合术（也称Kasai术），原只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间，不料却惊喜的发现Kasai术竟也能治愈部分胆道闭锁的患者，手术发展到今天，在一些大型的医疗中心，约60%的胆道闭锁患儿在Kasai术后可以实现通畅的胆汁引流，并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常的范围，而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁患儿中有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。
手术成功率：
总体来说，接受Kasai手术后，约有1/3的患儿黄疸指数可长期降至正常值内；而有1/3的患儿黄疸指数无法降至正常值内，但病情长期维持稳定;另有1/3的患儿黄疸不但不降反而严重，病情也逐渐恶化。目前我国，六至七成的胆道闭锁患者最终需要肝移植治疗。
2、肝移植——60%-70%胆道闭锁患儿需通过此方法来治疗
胆道闭锁是小儿肝移植最常见的适应症，已经占到了55%。目前关于先天性胆道闭锁的肝移植技术已经非常成熟，成功率也很高。在国外，对于先天性胆道闭锁的患儿都采取直接进行亲体肝移植的方法进行治疗，患儿大部分都能健康成长。
目前我国制约着肝移植治疗的一个很重要的因素是高额的治疗费用，所以不少父母往往只能选择进行肝肠或胆肠吻合术，或是服中药进行调理。
何时进行肝移植：
1、除非诊断的时机太晚，已经超过90天大，Kasai手术的成功率比较低。
2、硬化的程度已经太过严重，合并有很严重的门静脉高压或严重的肝功能异常。
3、在实行Kasai手术后无法成功的引流胆汁，手术后三个月内，患儿黄疸指数无法回到正常值，出现严重的并发症。