子宫肉瘤根据不同的组织发生来源，主要有三种类型：
1、子宫平滑肌肉瘤：占子宫肉瘤的30%。原发性平滑肌肉瘤发生自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织，继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。肌瘤恶变常自肌瘤中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，往往侵及包膜。
2、子宫内膜间质肉瘤：肿瘤来自子宫内膜间质细胞，占子宫肉瘤15%。分为低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤两种。
3、恶性混合型苗勒氏管肿瘤：含癌及肉瘤两种成分，又称癌肉瘤，占子宫肉瘤的40%-50%。肉瘤为子宫的异源成分，如横纹肌、骨、软骨、脂肪等组织。肿瘤的恶性程度很高，多见于绝经后女性。大体见肿瘤呈息肉状生长，突向宫腔，常为多发性成分叶状。晚期可侵入肌层和周围组织。肿瘤质软，表面光滑。切面灰白色，有出血坏死。镜下见癌和肉瘤两种成分，并可见过渡形态。