1、手术治疗
子宫肉瘤以手术治疗为主，单纯子宫全切除+双侧附件切除是其手术治疗的标准术式，但关具体术式仍然存在一些争议，主要体现在是否可以保留卵巢、淋巴结切除有何临床意义、是否必须行淋巴结切除以及肿瘤细胞减灭术在晚期病变中的作用等方面。
（1）子宫平滑肌肉瘤手术切除是被证明具有治愈价值的惟一治疗方法。经典的手术范围包括经腹全子宫切除术+双侧附件切除术，如果术中发现有子宫外病变，则需行肿瘤细胞减灭术。
（2）低度恶性子宫内膜间质肉瘤标准手术术式包括经腹全子宫切除术+双侧附件切除术，有子宫外转移病变者应行肿瘤细胞减灭术。对于子宫内膜间质肉瘤，双侧附件切除术已经成为标准手术的组成部分，因为雌激素可能是子宫内膜间质肉瘤的激动剂，具有刺激肿瘤生长的作用，可能增加肿瘤复发的风险。尽管如此，保留卵巢手术对早期患者生存的影响仍然是一个有争议的问题。
（3）高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高，容易发生子宫外转移病变，预后差。手术范围为全子宫切除术+双侧附件切除术，推荐行盆腔与腹主动脉旁淋巴结切除术。淋巴结转移是一个明显的预后影响因素，有淋巴结转移者的预后明显差于无淋巴结转移者。
（4）子宫腺肉瘤子宫腺肉瘤是低度恶性潜能肿瘤，其远处转移的发生率仅为5%。标准的手术术式为全子宫切除术+双侧附件切除术，与其他病理类型的子宫肉瘤比较，具有较好的预后。但是，该类肿瘤具有晚期局部复发的趋势，约20%的患者发生阴道、盆腔或腹腔复发，因此，患者需长期随访。
（5）子宫癌肉瘤其生物学行为高度恶性，具有癌与肉瘤的双重生物学行为特征，极易随淋巴与血循环发生子宫外转移，淋巴结转移率高达20%-38%，预后极差。新的手术分期标准与子宫内膜癌相同，手术术式为全子宫切除术+双侧附件切除术+大网膜切除术+盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除术，以及转移病变切除的肿瘤细胞减灭术，切除淋巴结的数量与患者的生存相关。
2、放射治疗
由于子宫肉瘤对放射线敏感性较低，文献报道，单独应用放疗很少有5年生存者。放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚层肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为佳。
3、化疗
许多细胞毒性抗癌药对子宫肉瘤的转移与复发有一定疗效。化疗药物可单用或联合，2012年NCCN指南推荐药物包括多柔比星，吉西他滨/多西紫杉醇，其他可选择的单药有达卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、紫杉醇、替莫唑胺等。激素治疗仅适用于子宫内膜间质肉瘤，包括醋酸甲羟孕酮，醋酸甲地孕酮，芳香酶抑制剂，GnRH拮抗剂，他莫昔芬。