肝内胆管结石的症状很不典型。在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征，多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。在无合并肝外胆管结石的病人，当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻，并继发感染时，可出现畏寒、发热等全身感染症状，甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时，病人仍可无明显的腹痛和黄疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛，常易误诊为肝脓肿或肝炎。这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。肝内胆管结石的临床表现以间断右上腹痛伴发热为主要特点。无感染症状时，病人可自觉周身发热，往往无明显黄疸。但部分病人胆道感染使整个胆道系统梗阻时会出现黄疸表现。有些病人只有轻度上腹部不适，早期无典型胆道感染症状，后期，结石遍及肝内外胆道系统时可出现胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等严重并发症。总结为以下几点：
1、肝内胆管结石发病年龄集中在30-50岁；
2、上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的病人疼痛症状不明显，而寒战发热格外厉害，周期发作；
3、肝内胆管结石可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史；
4、一侧肝管阻塞时，可无黄疸或黄疸甚轻；
5、肝内胆管结石患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适,常放射至背、肩部；
6、肝内胆管结石合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢；
7、肝内胆管结石检察时,肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛；
8、肝内胆管结石晚期有肝、脾肿大及门脉高压表现。