原发性醛固酮增多症的病因主要分为6大方面:醛固酮瘤,是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤;醛固酮癌,癌细胞除分泌大量醛固酮外,还分泌糖皮质激素和性激素;原发性肾上腺皮质增生症;特发性醛固酮增多症;糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症;肾上腺以外分泌醛固酮的肿瘤。
1、醛固酮瘤
是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤,约占原醛症的60%~85%,多发生在一侧,左侧略多于右侧。腺瘤体积较小,腺瘤呈圆形或卵圆形,直径多为1~3cm、包膜完整,切面呈金黄色,由大量透明细胞组成,电镜下,瘤细胞线粒体嵴呈小板状,显示小球带细胞的待征。
2、醛固酮癌
少见,约占原醛症的l%。肿瘤体积直径多大于3cm,发展迅速,确诊时多有血行转移。癌细胞除分泌大量醛固酮外,还分泌糖皮质激素和性激素,因而有相应的临床症状。
3、原发性肾上腺皮质增生症
罕见,约占原醛症的0、05%。患者双侧肾上腺皮质结节样增生,其内分泌和生化测定结果酷似皮质腺瘤。对兴奋肾素一血管紧张素系统的试验(如直立体位、限钠摄入、注射利尿剂等)及抑制性试验(如高钠负荷等)均无反应。
4、特发性醛固酮增多症
约占原醛症的15%一40%,仅次于醛固酮腺瘤,占原醛症的第二位。双侧肾上腺皮质球状带增生。有时伴结节,其病因不明。腺体增大,厚度和重量增加,病变可为微结节增生,也可为大结节增生,于肾上腺表面可见小如芝麻、大如黄豆样大小的金黄色结节隆起,和腺瘤的区别点在于结节无包膜,临床上称之为腺瘤样增生。
5、糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症
此型原醛症临床上罕见,多于青少年期发病,有家族性,为常染色体显性遗传。肾上腺呈大、小结节性增生,其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行,用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。
6、肾上腺以外分泌醛固酮的肿瘤
此型极为罕见,仅见于卵巢癌和肾癌,残留在这些器官中的肾上腺皮质组织恶变而成醛固酮肿瘤。它对ACTH和血管紧张素Ⅱ都不起反应。