血管畸形是颅内血管床的发育畸形;表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型：
1、动静脉畸形(AVM)
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。
2、先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。
3、静脉血管瘤
较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。
4、海绵状血管瘤
多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。
CT可见桑椹状病灶。MRI的T3相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。