对于颅内蛛网膜囊肿的神经内经治疗，关键点是根据每个患者囊肿的解剖部位以及囊肿和周围脑室、脑池、血管、神经组织的关系决定个体化的手术方式和手术入路。术前应结合CT、MRI充分了解囊肿部位、范围、大小及毗邻神经、血管关系，做好手术切口、入路设计。
具有颅内压增高的先天性蛛网膜囊肿以手术切除为佳。颅内压正常者则不必一定手术。手术时切除囊肿的表面部分，分离四周的粘连，使蛛网膜下腔与原来的囊腔相通，不需切除脑侧的囊壁，否则将因局部渗血又发生粘连。对手术切除仍不能解除颅内压增高者，可考虑施行脑脊液分流术。本病的治疗效果一般良好。
不是所有的颅内蛛网膜囊肿都要手术，无症状可不必手术，无颅内压增高和局部神经功能异常者可暂不做手术，可随访观察。但如果出现压迫症状，如偏瘫、视力减退等情况时，需手术治疗。出现以下情况要及时就诊：
（1）定期排片检查，注意发现囊肿是否进行性扩大。
（2）有无囊肿压迫脑组织，产生颅内高压或神经系统定位体征。
（3）存在难以忍受的症状，保守治疗无效。
（4）囊肿诱发癫痫。