蛛网膜囊肿多为散发和单发性，少数患者出现双侧对称性囊肿，好发于男性，占2/3以上;50%～70%在20岁以前发病，患儿多在出生2年后即被发现。蛛网膜囊肿的自然史并不清楚。一些囊肿终身无症状；另有发现后经多年后出现症状，尽管极少见，也有囊肿自发消失的报道。囊肿进行性增大压迫周围神经结构或阻碍正常脑脊液循环通路，可出现下列症状和体征：头围增大、局限性颅骨膨隆、颅内压增高症状、癫痫发生改变或出现内分泌症状。桥小脑角囊肿亦有相应症状与体征。
主要表现与颅内其他占位性病变相似，但整个病程进展缓慢，可长期处于相对稳定状态。主要表现有意识障碍、进行性感觉障碍、各种脑神经的功能障碍等等，部分病人可有轻瘫或癫痫发作，位于视交叉池即鞍区的囊肿可引起视力减退及视野改变，位于颅后窝的囊肿可因第四脑室堵塞而引起颅内压增高，主要症状有头痛、呕吐和视神经乳头水肿等，而头痛是颅内蛛网膜囊肿首发症状。囊肿是否存在进展，与症状的发展是相伴行的。
外侧裂蛛网膜囊肿 最为常见，在幼儿患者可有颞部颅骨隆起，颞部骨质菲薄及慢性颅内压增高，但多不引起注意，直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状，偶在尸检中发现。
许多患先天性蛛网膜囊肿的病人，整个病程进展十分缓慢，可长期甚至终生处于相对稳定状态，不会影响工作、学习和生活。