妊娠期急性脂肪肝(AFLP)又称为”产科急性假性黄色肝萎缩”、“妊娠特发性脂肪肝“、“妊娠期肝脏脂肪变性”等。这是一种妊娠期具有致命性的少见疾病,通常发生在妊娠晚期,可发生在妊娠28~40周,常见于妊娠35周左右的初产妇。
妊娠期急性脂肪肝具有起病急,并且迅速变化的特点,以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征,妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。该病的预后较差,发生后只有终止妊娠才有痊愈的希望。
目前,妊娠期急性脂肪肝的发病原因并不确定,但由于只有终止妊娠才有痊愈的机会,因此通常认为是妊娠引起的激素变化导致脂肪酸代谢发生障碍,致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器,造成多脏器损害。
妊娠晚期有不同程度的蛋白质代谢紊乱,某些氨基酸缺乏,脂蛋白缺乏,这些都可以促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。
病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也与之有关。
AFLP的病理改变为肝脏大小正常或轻度缩小,色黄质软,光滑,切面油腻。
妊娠期急性脂肪肝多发生在妊娠28~40周左右,其中常见于26~30岁的初产妇,双胎妊娠、怀男孩的孕妇中患该病的比率较高。妊娠期急性脂肪肝的主要症状表现为:
1、起病急,患病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛,腹痛以右上腹或剑下明显。
2、数天至1周后孕妇出现黄疸,且进行性加深,常无瘙痒。
3、病人常有高血压、蛋白尿、水肿,少数人有一过性多尿和烦渴,如不分娩病情继续进展,出现凝血功能障碍,皮肤淤点、淤斑;有出血现象,如消化道出血、齿龈出血、皮肤黏膜出血、阴道出血等,低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭,严重者可致迅速昏迷,甚至死亡。
妊娠期急性脂肪肝多发生于妊娠晚期,初产妇、患有妊娠高血压疾病、怀多胎是高危因素,诊断时可将这些因素作为辅助检查。临床上的主要诊断如下:
1、检查血常规。白细胞计数增加达(20~30)×109/L,中性粒细胞比例增加,贫血为正细胞色素性,血小板计数正常或降低。
2、检查尿常规。尿蛋白阳性,尿胆红素阴性。血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。
3、生化检查。血清总胆红素中度或重度升高,血转氨酶轻度或中度升高,血碱性磷酸酶明显升高;血清白蛋白偏低,β脂蛋白升高。
4、超声检查。肝实质回声光点增强,表现为亮肝,肝体积缩小;CT检查 显示大片肝密度降低区。
5、肝活检 对肝活检组织进行冰冻切片并进行特异脂肪染色,是诊断AFLP的重要检查方法之一。
妊娠期急性脂肪肝处理时间的早晚与本病的预后密切相关,保守治疗母婴死亡率极高,应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺有危险,不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。
妊娠期急性脂肪肝对母儿的影响都非常大,治疗方面没有特效的疗法,一旦确诊应该尽早终止妊娠,可选择剖宫产或者是引产。同时还应该采取对症治疗。
1、一般治疗
卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食,保证足够热卡,静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡,纠正酸中毒。
2、换血或血浆置换
血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子,增补体内缺乏的凝血因子,减少血小板聚集,促进血管内皮修复,此治疗方法国外多用,并取得较好疗效。
3、成分输血
大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。
4、其他
有腹水者给予白蛋白、利尿剂和放腹水治疗;伴肝性脑病时要限制蛋白质摄入量,并给予有关药物治疗,同时积极治疗DIC、胰腺炎、消化道出血等。
5、产科处理
AFLP一旦确诊或被高度怀疑,无论病情轻重、病情早晚,均应尽快终止妊娠。
妊娠期急性脂肪肝病情进展迅速,发生时常常伴随严重的并发症,如死产、死胎、早产及产后出血,少数病人还会出现胰腺炎和低蛋白血症。严重时会出现休克、DIC、败血症、肝功能衰竭和肾功能衰竭,可迅速昏迷,甚至死亡。
该病具有可逆性,有复发的可能。近年来有资料显示,降低孕产妇死亡率的关键是早期诊断和及时终止妊娠。大部分孕妇终止妊娠后症状迅速改善,无明显后遗症。所以,妊娠期急性脂肪肝确诊后应该尽快治疗。
预防妊娠急性脂肪肝预防,最重要的是从饮食方面入手。
1、一定要戒酒,多吃蔬菜,多吃水果。
2、在饮食搭配上,可以通过食物颜色搭配护肝饮食。做到粗细搭配营养平衡,足量的蛋白质能清除肝内脂肪。
3、控制能量摄入,防止体重增加和便面重脂肪堆积。从事轻度活动。
4、补充足够的膳食纤维:膳食纤维可减缓胃排空时间,减少脂肪和糖的摄入和吸收,具有降血脂、降血糖的作用。
5、补充足够的维生素、矿物质和微量元素,让肝脏内存储多种维生素。
6、注意合理饮水。
7、调整情绪。控制好自己的情绪,能实现养肝护肝。