脑积水的婴儿的临床症状并不太一样，这和病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。
脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速。
1、主要特征是头围呈进行性增大，与周身发育不成比例，一般多在3-5个月时才逐渐发现。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm。本症则为其2-3倍，也有出生时就明显大于正常。
2、头围增大以后，脸部相对较小，额部向前突出，头颅呈圆形，头皮绷紧变薄，两眼球转动或斜视或震颤，囟门（包括前囟、后囟）开大，颅骨骨缝分离。颅骨变薄。甚至透明。叩诊可出现破壶声”（类似西瓜熟的瓜熟音”）。颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露(落日状)。
3、病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。
4、由于婴儿头颅呈代偿性增大，病婴可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。
5、病婴还可出现脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，视神经受压萎缩而致失明，智力改变和发育障碍等，常并发身体其它部位畸形。
6、部分先天性脑积水患者到成年时才呈现症状。